Doğumsal Kalp HastalıklarıProf. Dr. Basri Amasyalı Oluşturuldu: 2018-10-31 14:03:42
Görüntü Sayısı: 1194

Doğumsal Kalp Hastalıkları

Kalpteki sol ve sağ kulakçıkların (sol atrium ve sağ atrium) arasındaki duvarda açıklık olmasıdır. (bakınız: kalbin anatomisi). Sol atriumun basıncı, sağ atriumdan biraz fazla olduğundan, normalde soldan sağa anormal kan geçişi (şant) olur. Bu yüzden akciğerlerde oksijenlenmiş kanın bir kısmı aort ile organlarımıza gönderileceğine, bu açıklıktan kısa devre yaparak tekrar sağ kalbe (oradanda akciğerlere) geçiş yapar.

Doğumsal Kalp Hastalıkları

Bu olay yıllar içinde akciğere giden kanın artmasına bağlı olarak kalp içindeki basınç dengelerini değiştirir, akciğer damarlarında basınç yükselmesine, bazı kalp boşluklarının büyümesine, kasılma gücünde azalmaya ve aritmilere neden olabilir.

Tanı Nasıl Konulabilir?

Doğumsal Kalp Hastalıkları

Genellikle uzun yıllar hiç bir belirti vermez. Bu tip hastalarda, ancak tesadüfen başka bir nedenle doktora gidildiğinde, dikkatli bir muayene sırasında kalpte üfürümün ve bazı ek seslerin duyulması ile kuşkulanılır. Çocuklarda kesin tanı, çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konur. Doktora ve hastaneye pek gitmemiş kişilerde tanının 30-40 yaşına kadar konulamadığı durumlar vardır. Açıklığın büyük olduğu hastalarda, bu yaşlarda nefes darlığı, ritim bozuklukları (atrial fibrilasyon) ve hatta sağ kalp yetmezliği ortaya çıkar.
Açıklığın kalp içi boşluklarında ve akciğer atardamarında ne kadar basınç yüksekliğine neden olduğunu anlamak için kalp kateterizasyonu gerekebilir.


Tedavide ne yapılabilir?

İlaç:
Buradaki hastalık mekanik olduğu için açıklığı kapatmada veya tedavi etmede ilaçların bir yararı yoktur. Ancak ritim bozukluğu veya kalp yetmezliği gelişenlerde, ritim bozukluğu tedavisinde ve şikayetleri azaltmak için ilaçlar kullanılabilir.
Açıklığın büyüklüğü ve akciğer atardamarındaki basıncın yüksekliği tedavinin zamanını belirler. Kendiliğinden kapanmayan, anormal kan geçişi belli bir değerin üzerinde (şant oranı) ve akciğer atardamarında basınç yükselmesi tehlikesi olan açıklıklar genellikle 4-6 yaşlarında, yani çocuk okula başlamadan kapatılması gerekir.
Kapatmada, damar yoluyla yerleştirilen kapatma cihazları veya cerrahi yöntem kullanılır:

Cilt ve damar yoluyla yerleştirilebilen kapatma cihazları (septal occluder - şemsiye):
Önceleri tek tedavi yolu cerrahi iken son 10 yılda, operasyona gerek kalmadan perkütan olarak (cilt üzerinden damara girilip) açıklığı kapatan cihazlar (şemsiye) cerrahiye alternatif olarak çıkmıştır. Çeşitli marka cihazlar varsa da en yaygın olarak kullanılanlar Amplatzer (AGA Medical, ABD), HELEX Septal Occluder (Gore Medical, ABD) ve the Figulla Flex ASD occluder (Occlutech, Avrupa),'dir.

Doğumsal Kalp HastalıklarıELEX Marka kapatma cihazı. Üstte sağ ve solda 2 farklı çapta (15 ve 30 mm) görünüyor. Yerleştirilmeden önceki durum. Kateterden daha ayrılmamış. Alttakinde ise kateter içinden çıkması gösterilmiş.







Doğumsal Kalp HastalıklarıAmplatzer marka kapatma cihazı.






Şemsiye kullanımının avantajları:
• Açıklığı kapatmada başarı oranı cerrahi gibidir.
• Komplikasyon (istenmeyen olay) oranı cerrahiye göre (%5) daha düşüktür (%2).
• Hasta kısa zamanda hastaneden çıkar ve 2 gün içinde normal günlük yaşantısına döner. 3-4 hafta içinde de ağır eforları yapabilir.

Şemsiye kullanımının dezavantajları:
• Komplikasyon oranı %2'dir: Ölüm, felç, kanama, aritmi, cihazın yer değiştirmesi, açıklığın tam kapanmaması, infeksiyon.

Doğumsal Kalp HastalıklarıBununla birlikte bu cihazlar tüm ASD hastalarında kullanılamamaktadır:

  • Eğer ASD cihazla kapatılamayacak kadar büyükse,
  • Hastadaki kalbin anatomik yapısı uygun değilse,
  • Hastanın damar yapısı cihazı taşıyan kateter sistemini taşıyamayacak kadar ince ise,
  • Vücudunun herhangi bir yerinde aktif infeksiyon varsa (infeksiyon tedavi edildikten sonra cihaz takılabilir.)
  • Kalp içi pıhtı varsa,
  • Ameliyat gerektiren başka kalp hastalığı varsa,
  • Aspirin almasına engel durumu veya kanama bozukluğu varsa,
  • Yukarıda sayılan durumlarda cihaz takılamaz. Eğer ASD kapatılması için şemsiye kullanılamayacak ise doktor cerrahi önerecektir.


Cerrahi:
Operasyon sırasında, açıklık büyükse yama konularak kapatılır. Küçükse direk olarak dikilip kapatılabilir.
Cerrahinin avantajları:
• Şemsiyenin kapatamayacağı veya başarılı olamayacağı ASD'leri başarı ile kapatır.
Cerrahinin dezavantajları:
• %5 oranında komplikasyon görülür: Ölüm, felç, tekrar ameliyat, kanama, aritmi, sinir hasarı, kalp yetmezliği, infeksiyon

İleriye dönük yapılması gerekenler?
Sonuç olarak; müdahale gerektirecek kadar önemli bir ASD'de eğer uygunsa şemsiye ile açıklığın kapatılması cerrahiye çok üstündür. Şemsiye konulan hastalar 3-6 ay civarında aspirin ve plavix gibi kan sulandırıcı ilaç alırlar. 6 ay boyunca diş müdahalelerinden kaçınmak gerekir. 12 ay boyunca ise diş müdahalesi gerekirse antibiyotik verilmelidir.
Açıklığın kapatılmadan takip edildiği hastalarda yüksek irtifa (dağcılık gibi) ve scuba dalgıçlığı problemlere neden olabilir, bunlar için mutlaka hastanın doktoruna danışması gereklidir.
Hastaların beklenmedik komplikasyonlardan korunabilmeleri için yaklaşık 1 yıllık aralıklarla doktor kontrolünde olmaları gerekir. Bu ameliyat olmuş hastalar için de 3-4 yıl süreyle geçerlidir.
Kalbin iki karıncığı arasındaki duvarda açıklık (delik) olmasıdır. Bu açıklık vasıtasıyla sol ventriküldeki temiz kan (oksijenlenmiş kan) sağ kalbe, buradan da akciğerlere gider.
Delik değişik çaplarda olabilir. Deliğin büyük olduğu durumlarda geçen kan, bir taraftan akciğer atardamarlarında basınç yükselmesine sebep olur, diğer taraftan artan kan akımı kalbin daha fazla çalışmasına ve daha fazla yorulmasına sebep olur.

• Ameliyat için hasta 5-7 gün hastaneden kalır. Tam iyileşme 45 günde olur.

Doğumsal Kalp HastalıklarıŞikayetler?
Deliğin çapı şikayetlerde önemli rol oynar. Küçük VSD’li hastalarda genellikle hiçbir şikayet görülmez.
Geniş olduğu durumlarda ise bebeklerde hızlı nefes alıp verme, özellikle emerken aşırı terleme, yeterli kilo alamama ve emme sırasında yorulma dikkati çeker.

Tanı nasıl konulur?
Tanı, küçük defektlerde genellikle herhangi bir nedenle doktora gidildiğinde muayene sırasında üfürümün duyulması ile tesadüfen konur.
Büyük defektlerde ise muayene sırasında üfürüm duyulur ve birlikte kalp yetersizliği bulguları vardır. Bu hastalarda sık sık zatürree, bronşit gibi akciğer hastalıkları da sık görülür. Genellikle çocuk doktora hasta olduğunda götürüldüğünden, böyle ağır hasta ve huzursuz bir bebekte diğer bulgular zor fark edilir. Bu hastaların bir kısmı akciğer enfeksiyonu tedavileri ile kısmen düzelmekle birlikte, kesin tanı konulması bu nedenle çok gecikebilmektedir. Erken tanı için ülkemizde sağlıklı çocukların da doktor kontrolüne götürülmesi alışkanlığının kazanılması şarttır. Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konur.

Tedavide ne yapılabilir?
Küçük defektlerde genellikle tedavi gerekmez. Ancak sünnet, diş çekimi, diş dolgusu gibi bazı girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu tedaviye ihtiyaç gösterirler.
Büyük defektlerde ise kalbin çalışma gücü ilaç tedavisi ile arttırılmaya çalışılır. Çocuk büyüdükçe açıklığın küçülüp küçülmediğine bakılır. Düzelme saptanmayan hastalarda bu açıklığın cerrahi olarak kapatılması gerekebilir. Bazı hastalarda cerrahi öncesinde kalp kateterizasyonu yapılması gerekebilir. Cerrahi için uygun zaman genellikle 6 ay civarıdır. Açıklık bir yama ile kapatılıp, kan kaçağı engellenir. Ameliyatın az da olsa risk taşıdığı bilinmelidir.

İleriye dönük yapılması gerekenler?
Sünnet, diş çekimi, diş dolgusu gibi cerrahi girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu antibiyotik tedavisi verilir. Bu, ameliyat olmuş hastalar için de 4-5 yıl süre geçerlidir. Hastaların belli aralıklarla doktor kontrolünde olması gerekir.

Tedavide ne yapılabilir?
Bu hastalıkta kendiliğinden düzelme veya açıklığın kapanması söz konusu olmadığından, cerrahi olarak düzeltme ameliyatına kesin gerek vardır. Ameliyat öncesi hastalara genellikle kalp kateterizasyonu uygulamak gerekir. Ameliyat zamanı için ülkemizde genellikle 1 yaşından sonrası tercih edilmektedir. Bazı bebeklerde akciğer atardamarı (pulmoner arter) iyi gelişmemişse, düzeltici ameliyattan önce yardımcı bir şant ameliyatı ile bu damarların gelişmesi sağlanmalıdır.

İleriye dönük yapılması gerekenler?
Düzeltme ameliyatı başarılı olan hastalarda sünnet, diş çekimi, diş dolgusu gibi bazı girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu antibiyotik tedavisine ihtiyaç gösterirler. Ritim bozukluğu açısından izlenmeleri gerekir, hastalar belli aralıklarla doktor kontrolünde olmalıdırlar.

Doğumsal Kalp Hastalıkları

Bu hastalıkta birkaç problem bir arada bulunur:

1. Akciğer atardamarındaki (pulmoner arter) kapakta darlık,
2. Sol ve sağ karıncıklar arasında açıklık (ventriküler septal defekt –VSD-)
3. Aortun uygun yerde olmayıp, sağ karıncığa doğru yer değiştirmesi.
4. Sağ ventrikülün kalınlaşması (hipertrofisi)
Bu hastalığın en önemli bulgusu morarma olup, hastaların bir kısmında doğduğunda fark edilir, bir kısmında ise doğduğunda yoktur, aylar içinde ortaya çıkar. Ayrıca 1 yaşına doğru parmak uçlarında kalınlaşma da bulgulara eklenebilir.


Tanı nasıl konulabilir?
İlk dikkati çeken, bebekte aylar içinde dudaklarında morarma oluşmasıdır. Morarma çocuğun ağlaması sırasında daha belirginleşir. 3-9 ay arasında nefessiz kalma atağı başlayabilir. Özellikle uykudan uyandıktan sonra veya ağlamayı izleyerek bebeğin renginde belirgin koyulaşma, hafif dalgınlaşma veya ağır durumlarda tam bayılmaya kadar giden derecelerde şuur değişiklikleri ortaya çıkar. Eğer böyle bir durum başlamışsa, hemen çocuk kalp hastalıkları uzmanının bilgilendirilmesi gerekir. Bu atakları engellemek için koruyucu ilaç başlamak, ilaç yeterli olmazsa ameliyat gerekli olabilir. Tanı genellikle muayene sırasında morarmanın fark edilmesi ve üfürüm duyulması ile konur. Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konur. Ameliyat zamanına kadar mutlaka 2-3 ay arayla izleyerek, kansızlık yönünden ve bayılmalar için kontrolü şarttır. Gerektiğinde mecbur kalındığında ameliyat zamanı erkene çekilebilir.

Normalde anne karnında açık olup doğumu takiben kapanması gereken, kalpten çıkan iki büyük atardamar (aort ve pulmoner arter) arasındaki açıklığın (duktus arteriozus) doğumdan sonra kapanmayıp açık (patent) kalmasıdır.
Çocuk anne rahminde iken oksijeni anne kanından sağladığı için kanın oksijenlenmesi için akciğere gitmesine gerek yoktur. Bunun için pulmoner artere (akciğer atardamarı) gelen kan, pulmoner arter ile aort arasındaki bu kanaldan (ductus arteriozus) aorta geçer. Doğumdan sonra ise bebek kendi akciğerlerini kullanmak zorunda olduğu için, kanın bebeğin akciğerlerine gitmesi ve bu açıklığın kapanması gereklidir. Normalde bebek doğup da ilk nefesini aldığı an bu açıklık kapanır. Eğer 3 gün içinde kapanmazsa "patent duktus arteriozus (PDA)" tanısı konur. Normalde aorta içinde basınç (ortalama 120 mmHg) pulmoner arter içindeki basınçtan (ortalama 25 mmHg), yüksek olduğu için kan, aorttan pulmoner artere doğru akar. Bu açıklık vasıtasıyla vücuda gitmesi gereken temiz (oksijenden zengin) kanın bir kısmı bu açıklık yolu ile tekrar (gereksiz yere) akciğerlere gider. Bu olay bir yandan akciğer atardamarında basınç yükselmesine (pulmoner hipertansiyon) sebep olurken, diğer yandan artan kan akımı kalbin daha fazla çalışmasına ve daha fazla yorulmasına sebep olmaktadır.
Fakat neyse ki PDA’ların çoğu zamanla kendiliğinden kapanabilmektedir.

Tanı nasıl konulabilir?
Açıklığın küçük olduğu vakalarda tanı genellikle muayene sırasında üfürüm duyulması ile tesadüfen konur. Büyük açıklığı olan bebeklerde hızlı nefes alıp verme, özellikle emerken aşırı terleme, yeterli kilo alamama ve emme sırasında yorulma dikkati çeker.
Tanı, muayene sırasında üfürüm duyulması ile ve kalp yetersizliği bulgularını belirleme ile konur. Bu hastalarda sık sık zatürree, bronşit gibi akciğer hastalıkları da sık görülür. Genellikle çocuk doktora hasta olduğunda götürüldüğünden, böyle ağır hasta ve huzursuz bir bebekte diğer bulgular zor fark edilir. Bundan dolayı, kesin tanı konulması bu nedenle çok gecikebilir.
Erken tanı için,ülkemizde sağlıklı çocukların da doktor kontrolüne götürülmesi alışkanlığının kazanılması şarttır.
Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konur.

Tedavide ne yapılabilir?
Kendiliğinden kapanmayan vakalarda, tedavide birinci seçenek ameliyata gerek kalmadan, açıklığın kasık bölgesinden girilerek (perkutan) coil (spiral tel) veya şemsiye ile kapatılmasıdır.
Açıklığın çok geniş olduğu hastalarda, ameliyatla açık kalan damar bağlanarak kan geçişi engellenir.

İleriye dönük yapılması gerekenler?
Sünnet, diş çekimi, diş dolgusu gibi cerrahi girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu antibiyotik tedavisi yapılmalıdır. Yüksek irtifa (dağcılık gibi) ve scuba dalgıçlığı problemlere neden olabilir, bunlar için mutlaka hastanın doktoruna danışması gereklidir.
Hastaların belli aralıklarla doktor kontrolünde olması gerekir.

Mitral kapak, kalbin sol atriumu ile sol ventrikülü arasında bulunur (Bakınız: kalp kapakları). Normalde sol ventrikül kasılıp içindeki kanı aorta atarken mitral kapak kapanıp kanın sol atriuma geri kaçmasını önler. (Bakınız: kalbimiz nasıl çalışıyor?). Mitral kapak 2 yaprakçıktan oluşmuştur.
Prolapsus sarkma anlamındadır. Mitral valv prolapsusu (MVP) ise, mitral kapağın iki yaprakçığından birinin veya her ikisinin normalden daha kalın, gevşek ve yumuşak olması durumudur. Bazı hastalarda ise kapağın düz durmasını sağlayan iplikçikler (kordalar) normalden uzun olabilir. Bu nedenlerle mitral kapak, kalbin kasılması sırasında sol kulakçığa doğru sarkar. Bazen de bu sarkma nedeniyle kapak tam kapanamaz ve sol kulakçığa doğru kanın geri kaçmasına sebep olur.

Doğumsal Kalp HastalıklarıToplumdaki sıklığı, çoğu 20-40 arası genç kadınlarda olmak üzere %5 oranında bulunur. Prolapsus saptanan hastaların ailelerinde ve yakın akrabalarında da bu hastalığın bulunma olasılığı % 30’dur.

Tanı nasıl konulur?
Hastalar genellikle çarpıntı, göğüs ağrısı, bayılma gibi nedenlerle doktora başvururlar. Bazı hastalar ise hiçbir şikayeti olmadığı halde başka nedenlerle doktora gittiklerinde, kalp muayenesi sırasında üfürüm veya klik denen bir ses duyulması sonucu tanı alırlar. Kesin tanı ve renkli Doppler ekokardiyografi ile konulur. Çarpıntı şikayeti de varsa Holter (24 saatlik ritim kaydı) incelemesi gerekebilir.


Tedavide ne yapılabilir?
Çoğunda tedavi gerekmez. Sadece belirli aralarla kontrol yeterlidir. Ancak çarpıntı ve göğüs ağrısı olduğu durumlarda beta bloker grubu ilaçlar kullanılabilir (beloc, concor, nortan, lopresor vb). Kapakta yetersizlik (kanı geriye kaçırma) varsa ameliyat, sünnet, diş çekimi, diş dolgusu gibi bazı girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu antibiyotik tedavisine ihtiyaç gösterirler.
En ciddi problem mitral kapak yetersizliği gelişen hastalarda bu yetmezliğin zamanla artabilmesidir. Yetmezlik derecesinin önemli olduğu durumlarda, kalbin durumu ve şikayetler değerlendirilerek kapağa cerrahi müdahale (düzeltici ameliyat veya kapak değişmesi) gerekebilir.

İleriye dönük yapılması gerekenler?
• Kapaktaki sorun ciddi değil ise beden eğitimi veya spor yasaklanmaz. Eğer kısıtlama gerekiyorsa, doktorunuz tarafından belirtilecektir.
• Zaman içinde bulgularda değişme olabileceği için belirli aralıklarla kontrol gereklidir. Kontrol sonucu eğer gerekli görülürse önerilerde değişiklikler yapılabilir.
• Mitral yetmezliği olan hastaların mutlaka düzenli aralıklarla (sıklık, yetmezlik derecesine göre değişebilir) kontrol edilmesi ve yetmezliğin derecesinde değişiklik olup olmadığı ve kalbin etkilenme durumunun kontrol edilmesi gereklidir.
• Cerrahi müdahaleler öncesinde doktora MVP olduğu söylenmelidir.


Bu yazı Prof. Dr. Basri Amasyalı tarafından yazıldı ve 1194 kere izlendi.


Yorumlar

Yükleniyor...


İlgili Makaleler